La maladie de DUPUYTREN

La maladie de DUPUYTREN (Anne François Réau)

Définition

C’est une affection de la main décrite par le baron Guillaume Dupuytren (1777-1835). Celui-ci en avait fait la description, son cocher étant atteint de la maladie. Elle se caractérise par un épaississement et une rétractation de l’aponévrose palmaire superficielle (nappe fibreuse tendue entre la peau et les tendons fléchisseurs) de la main et des doigts. Cette maladie peut se manifester sous formes de nodules cutanés, sortes de « boules » situées dans la paume de la main ou de brides cutanées. Ces brides peuvent entrainer une attitude en flexion irréductible des doigtsce ui amène le patient à consulter.
Les tendons fléchisseurs ne sont pas touchés par la maladie : la flexion irréductible des doigts est due à la rétraction de l’aponévrose palmaire superficielle.

Qui peut être atteint ?

L’origine de cette pathologie est multifactorielle et mal connue.
En revanche certains traits se retrouvent :

  • La maladie concerne avant tout la population caucasienne, c’est-à-dire les hommes de race blanche et notamment les blancs d’Europe du Nord
  • Les hommes sont plus atteints par la maladie que les femmes.
  • On retrouve parfois une atteinte familiale.
  • L’alcoolisme, le diabète, l’épilepsie, une activité manuelle de force et répititive (ouvrier agricole, viticulteur, ébéniste, etc.) augmenterait à divers degrés le risque d’être atteint. Aucune de ces causes n’a pu être prouvée formellement comme étant à l’origine de la maladie.

Autres localisations

Nodule dorsaux : il s’agit de nodules situés à la face dorsale des doigts, non douloureux, similaires à ceux retrouvés au niveau palmaires.
Maladie de Ledderhose : c’est le pendant de la maladie de Dupuytren au niveau plantaire.
Maladie de Lapeyronie : elle se caractérise par des lésions de la verge pouvant entrainer une angulation de celle-ci.

Traitements possibles

Médicaux
Divers traitements médicaux ont été envisagés sans qu’aucun n’apporte de résultat satisfaisant à long terme

Chirurgical
Le but de ces traitements est soit de rompre les brides (aponévrotomies) soit d’en pratiquer l’exérèse (aponévrectomie) afin de rétablir une amplitude de mobilité normale

Aponévrotomie
Ces aponévrotomies peuvent se pratiquer à ciel ouvert en faisant des incisions chirurgicales étagées de petite taille (1 à 2 cm) qui permettent de pratiquer la section des brides sous contrôle de la vue.
Il est également possible de réaliser des aponévrotomies par technique per-cutanée à l’aide d’une aiguille. On utilise pour cela une aiguille identique à celles utilisées pour réaliser des injections intra-veineuses (piqures), dont l’extrémité effilée fait office de lame de bistouri. Cette technique est séduisante par sa rapidité d’exécution et la simplicité des suites opératoires (pas d’incision chirurgicale) mais elle comporte un risque non négligeable de lésion vasculo-nerveuse surtout au niveau des doigts où brides, nerfs et vaisseaux sont fréquemment « entortillés » en un seul amas.

Aponévrectomie

C’est l’intervention reine de la maladie de Dupuytren. Elle est réalisé le plus souvent sous anesthésie locorégionale, c’est-à-dire que seul le bras est endormi.
Le principe de l’intervention consiste en des incisions cutanées en « zigzag » en regard des brides. On cherche de cette manière à « casser » les brides et à éviter qu’elles ne se reproduisent lors de la cicatrisation cutanée. Le repérage des éléments vasculo-nerveux est la première étape afin d’éviter tout risque de blessures de ceux-ci. Elle se fait à l’aide de lunettes micro-chirurgicales permettant de grossir de 4 à 8 fois les tissus que le chirurgien dissèque rendant le repérage des nerfs et des vaisseaux plus facile. Une résection des brides et nodules de la maladie est ensuite effectuée par cette ouverture. Un geste complémentaire de libération de l’articulation (encore appelé arthrolyse) peut parfois être nécessaire pour corriger un défaut d’extension.
La fermeture de la peau est effectuée :

  • soit par suture directe des berges.
  • soit en faisant tourner des lambeaux de peau.soit par greffe de peau totale prélevée le plus souvent à la face interne du bras.
  • soit par cicatrisation dirigée
   
Dans l’exemple ci-dessus, les 4ème et 5ème doigt sont atteint, ce qui entraîne leur flexion permanente, avec impossibilité de mettre la main à plat sur la table. Une intervention chirurgicale, en réalisant l’éxérèse des brides (aponevrectomie) va permettre de redonner la possibilité d’étendre les doigts et de mettre à nouveau la main à plat sur la table.
Saint Jean (1)   
Dans l’exemple ci dessus, le nerf collatéral ulnaire (repéré par des morceaux de plastique vert) semble disparaître;en réalité, il passe sous une bride. Ceci illustre bien à quel point cette intervention demande une dissection minutieuse pour éviter de blesser un nerf ou un vaisseau. Après que le chirurgien ait enlevé la bride, le nerf est visible en totalité. Quelques jours après l’intervention, le patient peut étendre ses doigts complètement.

Suites opératoires

Dans les suites de l’intervention, la main est enveloppée dans un volumineux pansement avec, dans certains cas, une attelle plâtrée provisoire permettant de conserver les doigts en extension. des pansements seront réalisés tous les deux jourspendant environ 3 semaines (parfois plus en fonction du type de fermeture choisie par le chirurgien).. Le bras est parfois maintenu en écharpe quelques jours, main au-dessus du cour, pour limiter l’odème, la formation d’hématome, et les douleurs postopératoires. Le patient procède lui-même à une auto-rééducation, dès le premier pansement, consistant en des flexions actives des doigts. Par ailleurs une orthèse dynamique d’extension peut être proposée pendant trois mois afin de conserver le bénéfice d’extension obtenu par l’intervention. Cette orthèse doit être portée la nuit et de façon discontinue, pendant la journée, en alternance avec les exercices de flexion active des doigts.

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Dans les suites de l’intervention, une attelle est mise en place avec une lame d’extension qui tire sur le doigt en permanence.

Complications

Complications
Les complications de cicatrisation sont à type de retard de cicatrisation voire d’absence de prise de greffe ou de nécrose cutanée. A noter que la mobilité doit primer sur la cicatrisation car il n’est pas rare, même avec un traitement bien conduit, d’avoir une récupération incomplète de l’extension des doigts opérés. La rééducation doit donc continuer dans ces cas de complications cutanées.
Les infections sont rares.
Les phénomènes d’algodystrophie (rhumatisme inflammatoire) sont également rares mais conduisent parfois à des séquelles avec douleurs et enraidissement.
Peuvent également rarement s’observer une section d’un nerf collatéral sensitif entraînant une anesthésie de la région concernée.
Dans les formes avancées de la maladie, le retour à une extension complète du doigt n’est, le plus souvent, pas possible. Dans des cas exceptionnels le doigt ne se revascularise pas en fin d’intervention. Peut alors se discuter une amputation du doigt
La récidive est possible. Les retouches ou ré interventions sont parfois nécessaires.

Quand doit-on se faire opérer ?

Il est généralement admis que l’intervention est nécessaire lorsqu’il n’est plus possible de mettre la main à plat sur une table. La flexion permanente d’un doigt est très génante, le doigt « s’accrochant » sur ce qui l’entoure. Il faut également savoir que cette maladie évolue par phases et qu’une aggravation brutale peut se produire et entraîner une flexion irréductible des doigts de plusieurs dizaines de degrés en seulement quelques semaines.
Les nodules peuvent également être très douloureux ou très gênants et faire poser à eux seuls l’indication opératoire.

Dans tous les cas, la décision d’opérer résultera de l’entretient que vous aurez eu avec votre chirurgien qui vous aura expliqué les avantages et les complications possibles d’une telle intervention.