La maladie de DUPUYTREN

La maladie de DUPUYTREN (Anne François Réau)

Définition

C’est une affection de la main d√©crite par le baron Guillaume Dupuytren (1777-1835). Celui-ci en avait fait la description, son cocher √©tant atteint de la maladie. Elle se caract√©rise par un √©paississement et une r√©tractation de l’apon√©vrose palmaire superficielle (nappe fibreuse tendue entre la peau et les tendons fl√©chisseurs) de la main et des doigts. Cette maladie peut se manifester sous formes de nodules cutan√©s, sortes de ¬ę boules ¬Ľ situ√©es dans la paume de la main ou de brides cutan√©es. Ces brides peuvent entrainer une attitude en flexion irr√©ductible des doigtsce ui am√®ne le patient √† consulter.
Les tendons fl√©chisseurs ne sont pas touch√©s par la maladie : la flexion irr√©ductible des doigts est due √† la r√©traction de l’apon√©vrose palmaire superficielle.

Qui peut être atteint ?

L’origine de cette pathologie est multifactorielle et mal connue.
En revanche certains traits se retrouvent :

  • La maladie concerne avant tout la population caucasienne, c’est-√†-dire les hommes de race blanche et notamment les blancs d’Europe du Nord
  • Les hommes sont plus atteints par la maladie que les femmes.
  • On retrouve parfois une atteinte familiale.
  • L’alcoolisme, le diab√®te, l’√©pilepsie, une activit√© manuelle de force et r√©pititive (ouvrier agricole, viticulteur, √©b√©niste, etc.) augmenterait √† divers degr√©s le risque d’√™tre atteint. Aucune de ces causes n’a pu √™tre prouv√©e formellement comme √©tant √† l’origine de la maladie.

Autres localisations

Nodule dorsaux : il s’agit de nodules situ√©s √† la face dorsale des doigts, non douloureux, similaires √† ceux retrouv√©s au niveau palmaires.
Maladie de Ledderhose : c’est le pendant de la maladie de Dupuytren au niveau plantaire.
Maladie de Lapeyronie : elle se caractérise par des lésions de la verge pouvant entrainer une angulation de celle-ci.

Traitements possibles

Médicaux
Divers traitements m√©dicaux ont √©t√© envisag√©s sans qu’aucun n’apporte de r√©sultat satisfaisant √† long terme

Chirurgical
Le but de ces traitements est soit de rompre les brides (apon√©vrotomies) soit d’en pratiquer l’ex√©r√®se (apon√©vrectomie) afin de r√©tablir une amplitude de mobilit√© normale

Aponévrotomie
Ces apon√©vrotomies peuvent se pratiquer √† ciel ouvert en faisant des incisions chirurgicales √©tag√©es de petite taille (1 √† 2 cm) qui permettent de pratiquer la section des brides sous contr√īle de la vue.
Il est √©galement possible de r√©aliser des apon√©vrotomies par technique per-cutan√©e √† l’aide d’une aiguille. On utilise pour cela une aiguille identique √† celles utilis√©es pour r√©aliser des injections intra-veineuses (piqures), dont l’extr√©mit√© effil√©e fait office de lame de bistouri. Cette technique est s√©duisante par sa rapidit√© d’ex√©cution et la simplicit√© des suites op√©ratoires (pas d’incision chirurgicale) mais elle comporte un risque non n√©gligeable de l√©sion vasculo-nerveuse surtout au niveau des doigts o√Ļ brides, nerfs et vaisseaux sont fr√©quemment ¬ę entortill√©s ¬Ľ en un seul amas.

Aponévrectomie

C’est l’intervention reine de la maladie de Dupuytren. Elle est r√©alis√© le plus souvent sous anesth√©sie locor√©gionale, c’est-√†-dire que seul le bras est endormi.
Le principe de l’intervention consiste en des incisions cutan√©es en ¬ę zigzag ¬Ľ en regard des brides. On cherche de cette mani√®re √† ¬ę casser ¬Ľ les brides et √† √©viter qu’elles ne se reproduisent lors de la cicatrisation cutan√©e. Le rep√©rage des √©l√©ments vasculo-nerveux est la premi√®re √©tape afin d’√©viter tout risque de blessures de ceux-ci. Elle se fait √† l’aide de lunettes micro-chirurgicales permettant de grossir de 4 √† 8 fois les tissus que le chirurgien diss√®que rendant le rep√©rage des nerfs et des vaisseaux plus facile. Une r√©section des brides et nodules de la maladie est ensuite effectu√©e par cette ouverture. Un geste compl√©mentaire de lib√©ration de l’articulation (encore appel√© arthrolyse) peut parfois √™tre n√©cessaire pour corriger un d√©faut d’extension.
La fermeture de la peau est effectuée :

  • soit par suture directe des berges.
  • soit en faisant tourner des lambeaux de peau.soit par greffe de peau totale pr√©lev√©e le plus souvent √† la face interne du bras.
  • soit par cicatrisation dirig√©e
   
Dans l’exemple ci-dessus, les 4√®me et 5√®me doigt sont atteint, ce qui entra√ģne leur flexion permanente, avec impossibilit√© de mettre la main √† plat sur la table. Une intervention chirurgicale, en r√©alisant l’√©x√©r√®se des brides (aponevrectomie) va permettre de redonner la possibilit√© d’√©tendre les doigts et de mettre √† nouveau la main √† plat sur la table.
Saint Jean (1)   
Dans l’exemple ci dessus, le nerf collat√©ral ulnaire (rep√©r√© par des morceaux de plastique vert) semble dispara√ģtre;en r√©alit√©, il passe sous une bride. Ceci illustre bien √† quel point cette intervention demande une dissection minutieuse pour √©viter de blesser un nerf ou un vaisseau. Apr√®s que le chirurgien ait enlev√© la bride, le nerf est visible en totalit√©. Quelques jours apr√®s l’intervention, le patient peut √©tendre ses doigts compl√®tement.

Suites opératoires

Dans les suites de l’intervention, la main est envelopp√©e dans un volumineux pansement avec, dans certains cas, une attelle pl√Ętr√©e provisoire permettant de conserver les doigts en extension. des pansements seront r√©alis√©s tous les deux jourspendant environ 3 semaines (parfois plus en fonction du type de fermeture choisie par le chirurgien).. Le bras est parfois maintenu en √©charpe quelques jours, main au-dessus du cour, pour limiter l’od√®me, la formation d’h√©matome, et les douleurs postop√©ratoires. Le patient proc√®de lui-m√™me √† une auto-r√©√©ducation, d√®s le premier pansement, consistant en des flexions actives des doigts. Par ailleurs une orth√®se dynamique d’extension peut √™tre propos√©e pendant trois mois afin de conserver le b√©n√©fice d’extension obtenu par l’intervention. Cette orth√®se doit √™tre port√©e la nuit et de fa√ßon discontinue, pendant la journ√©e, en alternance avec les exercices de flexion active des doigts.

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Dans les suites de l’intervention, une attelle est mise en place avec une lame d’extension qui tire sur le doigt en permanence.

Complications

Complications
Les complications de cicatrisation sont √† type de retard de cicatrisation voire d’absence de prise de greffe ou de n√©crose cutan√©e. A noter que la mobilit√© doit primer sur la cicatrisation car il n’est pas rare, m√™me avec un traitement bien conduit, d’avoir une r√©cup√©ration incompl√®te de l’extension des doigts op√©r√©s. La r√©√©ducation doit donc continuer dans ces cas de complications cutan√©es.
Les infections sont rares.
Les ph√©nom√®nes d’algodystrophie (rhumatisme inflammatoire) sont √©galement rares mais conduisent parfois √† des s√©quelles avec douleurs et enraidissement.
Peuvent √©galement rarement s’observer une section d’un nerf collat√©ral sensitif entra√ģnant une anesth√©sie de la r√©gion concern√©e.
Dans les formes avanc√©es de la maladie, le retour √† une extension compl√®te du doigt n’est, le plus souvent, pas possible. Dans des cas exceptionnels le doigt ne se revascularise pas en fin d’intervention. Peut alors se discuter une amputation du doigt
La récidive est possible. Les retouches ou ré interventions sont parfois nécessaires.

Quand doit-on se faire opérer ?

Il est g√©n√©ralement admis que l’intervention est n√©cessaire lorsqu’il n’est plus possible de mettre la main √† plat sur une table. La flexion permanente d’un doigt est tr√®s g√©nante, le doigt ¬ę s’accrochant ¬Ľ sur ce qui l’entoure. Il faut √©galement savoir que cette maladie √©volue par phases et qu’une aggravation brutale peut se produire et entra√ģner une flexion irr√©ductible des doigts de plusieurs dizaines de degr√©s en seulement quelques semaines.
Les nodules peuvent √©galement √™tre tr√®s douloureux ou tr√®s g√™nants et faire poser √† eux seuls l’indication op√©ratoire.

Dans tous les cas, la d√©cision d’op√©rer r√©sultera de l’entretient que vous aurez eu avec votre chirurgien qui vous aura expliqu√© les avantages et les complications possibles d’une telle intervention.